威罗菲尼(vemurafenib)(Vemurafenib)可改善Erdheim-Chester病患病者的视力

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所属分类:疗效
摘要

  Erdheim-Chester 病(ECD)为一种罕见的非朗格罕组织细胞增生症,其中心脏与神经系统受累,与去世率与发病概率的显着延长相关。研究显示超过一半的

  Erdheim-Chester 病(ECD)为一种罕见的非朗格罕组织细胞增生症,其中心脏与神经系统受累,与去世率与发病概率的显着延长相关。研究显示超过一半的 ECD 患病者有 BRAFV600E 突变。威罗菲尼(vemurafenib)Vemurafenib),是一种选择性低分子量 BRAF 激酶抑制剂,能够选择性抑制表达 BRAFV600E 突变蛋白的肿瘤细胞增殖,对转移扩散性黑色素瘤(包括脑内转移扩散)有效。

  有研究显示,威罗菲尼(vemurafenib)对 3 名 ECD 伴 BRAF 突变患病者高度有效。而本文报道了一例威罗菲尼(vemurafenib)有效医治鞍上病变压缩视交叉神经导致视力减退的 ECD 患病者。但这是一个单一的观察性研究,没有对照试验。在病人签署知情同意书后,开始使用威罗菲尼(vemurafenib)片医治,详细剂量为 480毫克(每日 2 次)。在第十天,两侧视力改善(左眼:0.7 升至 1.0;右眼:0.8 升至 1.0);双侧视野正常。通过 PET以及脑 MRI 对患病者重新进行评估。PET 显示鞍上仅存有轻微残留;肺代谢亢进;MRI 检查显示肿瘤尺寸减少。最后在医治时间段没有药副作用。  

  本次病例提示,BRAF 抑制医治对中枢神经浸润性 ECD 患病者有效。患病者视力以及视野显着改善,并且快速回到正常水
威罗菲尼(vemurafenib)(Vemurafenib)可改善Erdheim-Chester病患病者的视力
平。因此抑制 BRAF 激酶突变的药品,有可能成为威胁生命性 ECD 的一线医治药品。尽管威罗菲尼(vemurafenib)(Vemurafenib)良好耐受;但仍应该考虑安全问题;尤其是长期医治的效果。今后应该进一步评估 BRAF 抑制剂长期医治的预后。
  

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